Dystonie ist ein klinisches Syndrom, gekenzeichnet durch die gleichzeitige Kontraktion der agonistischen und antagonistischen Muskeln, mit unterschiedlichen Ursachen und verschiedenen Ausprägungen:
Fixierte Dystonie
Mobile Dystonie
- mit Athetose
- mit Choreoathetose
- dystonem Tremor
- Myoklonus- Syndrome
Wichtige Merkmale der Dystonie
Aufgabenspezifität
Selektive Aktivierung von unfreiwilligen Bewegungen durch spezifische Aufgaben, z.B. Schreiben, ein Instrument spielen
Geste antagoniste
Ein sinnlicher Trick, der die Dystonie verbessert, z.B. Das Kinn berühren, ein Objekt zwischen den Zähnen halten
Funktionsabhängigkeit
Variation der Schwere und Ausprägung der Dystonie mit spezifischen Aktionen, z.B. beim Sprechen aber nicht beim Essen, vorwärtsgehen, aber nicht rückwärts
Therapie
Die Behandlung dieser Symptome ist schwierig und oft unbefriedigend. Die Verwendung von lokalen Therapie (z.B. mit BTX-Injektionen) ist bei komplexen Formen (wie bei der generalisierten oder segmentalen Dystonie) aufgrund des komplexen Bewegungsmusters eingeschränkt oder durch neutralisierende Antikörper fast wirkungslos. Für die Entwicklung neuer Therapiestrategien ist das Verständnis der beteiligten pathophysiologischen Netzwerke oder der Entstehungsmechanismen von Bedeutung. Die Behandlungsmöglichkeiten der Dystonien haben sich durch die Entwicklung der tiefen Hirnstimulation deutlich erweitert.
Pathophysiologie der Dystonie
Die Pathophysiologie der Dystonie ist nicht vollständig geklärt. Genetische und Umweltfaktoren aber auch fehlgeleitete Lernmechanismen spielen dabei eine wichtige Rolle. Funktionelle Veränderungen wurden in den sensomotorischen und subkortikalen Netzwerken nachgewiesen. Strukturelle und funktionelle Veränderungen werden aber auch in den primär motorischen und prämotorischen Arealen des frontalen Kortex gefunden. Diese Schaltkreise sowie die Verbindungen zu den Basalganglien sind Gegenstand der aktuellen Studien.
